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qa_011

Pneumologiekomplex

Frage

Eine 48-jährige Patientin stellt sich mit seit sechs Monaten progredienter Belastungsdyspnoe und unproduktivem Husten vor. Anamnestisch berichtet sie über schmerzhafte Verhornungen und Risse an den radialen Seiten der Zeigefinger sowie ein gelegentliches Weißwerden der Finger bei Kälte. In der körperlichen Untersuchung fallen beidseits basal feinblasige Rasselgeräusche (Sklerosiphonie) auf; die Kreatinkinase (CK) ist mit 450 U/l leicht erhöht. Die Lungenfunktion ergibt eine restriktive Ventilationsstörung mit einer deutlich reduzierten Diffusionskapazität (DLCO). Welcher der folgenden Antikörper ist am wahrscheinlichsten mit dem klinischen Bild dieser Patientin assoziiert?

A)Anti-dsDNA-Antikörper
B)Anti-Jo-1-Antikörper
C)Anti-Scl-70-Antikörper
D)Anti-PR3-Antikörper
E)Anti-CCP-Antikörper

Ground Truth

Richtige Antwort:B

Die klinische Konstellation aus interstitieller Lungenerkrankung (ILD), Myositis (erhöhte CK), Raynaud-Phänomen und den charakteristischen 'Mechaniker-Händen' (Hyperkeratosen an den Fingerendgliedern) ist wegweisend für ein Anti-Synthetase-Syndrom. Der am häufigsten nachweisbare Antikörper bei diesem Krankheitsbild ist der Anti-Jo-1-Antikörper (Histidyl-tRNA-Synthetase-Antikörper).

Modell-Ergebnisse (13)

Die Patientin zeigt Symptome einer systemischen Sklerose (Sklerodermie), wie z.B. Belastungsdyspnoe, unproduktiver Husten, Sklerosiphonie, restriktive Ventilationsstörung und reduzierte Diffusionskapazität, was auf eine Lungenfibrose hindeutet, sowie schmerzhafte Verhornungen und Risse an den Fingern und Raynaud-Symptomatik. Anti-Scl-70-Antikörper sind häufig mit der diffusen Form der systemischen Sklerose und einer Lungenfibrose assoziiert.

B

Die Kombination aus interstitieller Lungenerkrankung, Raynaud‑Phänomen, schmerzhaften hyperkeratösen Fingern (Mechanic’s Hands) und leicht erhöhtem CK ist typisch für das Antisynthetase‑Syndrom, das mit Anti‑Jo‑1‑Antikörpern assoziiert ist.

B

Die Kombination aus Myositis (erhöhte CK), interstitieller Lungenerkrankung (Sklerosiphonie, restriktive Ventilationsstörung) und Mechanikerhänden spricht für ein Antisynthetase-Syndrom, das typischerweise mit Anti-Jo-1-Antikörpern assoziiert ist.

C

Das klinische Bild der Patientin mit progredienter Belastungsdyspnoe, unproduktivem Husten, schmerzhafte Verhornungen und Risse an den Fingern sowie Weißwerden der Finger bei Kälte und die körperlichen Untersuchungsergebnisse wie feinblasige Rasselgeräusche und eine restriktive Ventilationsstörung mit reduzierter Diffusionskapazität (DLCO) deuten auf eine systemische Sklerose hin, die häufig mit Anti-Scl-70-Antikörpern assoziiert ist.

C

Die Symptome (Raynaud-Phänomen, Hautveränderungen, Lungenfibrose mit Sklerosiphonie) sind klassisch für eine systemische Sklerose, und Anti-Scl-70-Antikörper sind ein spezifischer Marker für diese Erkrankung mit erhöhtem Risiko für Lungenfibrose.

B

Die Kombination aus progredienter Belastungsdyspnoe, unproduktivem Husten, schmerzhaften Verhornungen und Rissen an den Fingern sowie Weißwerden der Finger bei Kälte deutet auf eine polymyositis/dermatomyositis-spezifische Interstitielle Lungenerkrankung (ILD) hin. Anti-Jo-1-Antikörper sind mit dieser Erkrankung assoziiert.

B

Die klinischen Merkmale wie die Belastungsdyspnoe, die feinblasige Sklerosiphonie, die restriktive Ventilationsstörung mit reduzierter DLCO, die erhöhte CK und die charakteristischen Hautveränderungen sprechen für ein Interstitialpneumonie-Syndrom im Rahmen eines Dermatomyositis-Spektrums, das mit Anti-Jo-1-Antikörpern assoziiert ist.

B

Das klinische Bild (Belastungsdyspnoe, unproduktiver Husten, Sklerodaktylie, Raynaud-Phänomen, erhöhte CK, restriktive Ventilationsstörung, reduzierte DLCO) deutet stark auf eine Polymyositis oder Dermatomyositis hin, welche häufig mit Anti-Jo-1-Antikörpern assoziiert sind. Die anderen Antikörper sind eher mit anderen Autoimmunerkrankungen verbunden.

C

Das klinische Bild mit progredienter Belastungsdyspnoe, unproduktivem Husten, feinblasigen Rasselgeräuschen, restriktiver Ventilationsstörung und reduzierter Diffusionskapazität (DLCO) sowie den Hautveränderungen und Raynaud-Phänomenen weist auf eine systemische Sklerose (Sklerodermie) hin, die häufig mit Anti-Scl-70-Antikörpern assoziiert ist.

B

Die Kombination aus progredienter Belastungsdyspnoe, unproduktivem Husten, Zehennagelveränderungen (Beau-Linien), Raynaud-Phänomen und erhöhter CK sowie DLCO-Reduktion deutet stark auf eine polymyositis-assoziierte interstitielle Lungenerkrankung hin. Anti-Jo-1-Antikörper sind spezifisch für diese Kombination aus Myositis und ILD.

B

Die Kombination aus belastungsabhängiger Dyspnoe, Husten, sklerosiphonischen Rasselgeräuschen, erhöhter Kreatinkinase und restriktiver Ventilationsstörung mit reduzierter DLCO deutet auf eine interstitielle Lungenerkrankung hin. Der Charakter der Hautveränderungen und die Raynaud-Phänomen beschreiben ein sogenanntes mechanisches Handphänomen, welches bei einer Sklerodermie vorkommen kann. Anti-Jo-1-Antikörper sind typisch für eine Polymyositis bzw. Dermatomyositis, die mit interstitieller Lungenerkrankung assoziiert sein kann.

B

Das klinische Bild mit progredienter Belastungsdyspnoe, kaltinduziertem Weißwerden der Finger, schmerzhafte Verhornungen und Risse an den Zeigefingern sowie eine restriktive Ventilationsstörung mit reduzierter Diffusionskapazität (DLCO) ist typisch für die Mikroangiopathie des Sjögrens-Syndroms, bei dem Anti-Jo-1-Antikörper häufig vorkommen.

B

Die Patientin zeigt Symptome einer polymyositis, die durch die schmerzhaften Verhornungen und Risse an den radialen Seiten der Zeigefinger sowie die leicht erhöhte Kreatinkinase (CK) unterstützt wird. Die restriktive Ventilationsstörung mit reduzierter Diffusionskapazität (DLCO) und die Sklerosiphonie können auf eine assoziierte interstitielle Lungenerkrankung hinweisen. Der Anti-Jo-1-Antikörper ist am häufigsten mit der polymyositis und der interstitiellen Lungenerkrankung (ILD) assoziiert.

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