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cr_024

Onkologiekomplex

Klinischer Text

Vorstellung und Aufnahmegrund: Die 62-jährige Patientin wurde zur Abklärung einer progredienten Belastungsdyspnoe sowie therapierefraktärer, livider Hautveränderungen stationär aufgenommen. Anamnese: Seit etwa drei Monaten berichtet die Patientin über eine zunehmende körperliche Schwäche, ausgeprägten Nachtschweiß und einen ungewollten Gewichtsverlust von ca. 8 kg. Vor sechs Wochen fielen erstmals schmerzlose, bläulich-rötliche Hautknoten am Rumpf auf, die unter einer externen antibiotischen Therapie keine Regredienz zeigten. Die Patientin ist Raucherin (30 Pack-Years). Untersuchungsbefund: Patientin in reduziertem Allgemeinzustand (ECOG 2). Am gesamten Integument, insbesondere am Abdomen und den Oberschenkeln, finden sich multiple, derbe, livide Plaques und Knoten (Durchmesser bis 4,5 cm). Es zeigen sich multiple, indolente Lymphknotenpakete zervikal, axillär und inguinal (max. 3 cm). Pulmonal besteht ein abgeschwächtes Atemgeräusch rechts basal. Das Abdomen ist weich, die Leber ist 2 cm unter dem Rippenbogen tastbar, zudem zeigt sich eine deutliche Splenomegalie. Laborwerte: Die Blutuntersuchung ergab eine Anämie (Hämoglobin 8,9 g/dl), eine Thrombozytopenie (64.000/µl) sowie eine Leukozytose von 15.600/µl. Im Differentialblutbild fielen 18% atypische mononukleäre Zellen mit feinem Chromatin und agranulärem Zytoplasma auf. Die LDH ist mit 820 U/l deutlich erhöht, das Serum-Kalzium liegt bei 2,78 mmol/l. Die Nierenretentionsparameter sind mit einem Kreatinin von 1,2 mg/dl grenzwertig. Die Immunelektrophorese blieb ohne Nachweis eines monoklonalen Gradienten. Bildgebungsbefunde: Das CT-Thorax/Abdomen dokumentierte eine ausgeprägte mediastinale, hiläre und retroperitoneale Lymphadenopathie sowie eine Splenomegalie (Längsdurchmesser 17 cm). In der Lunge fanden sich beidseits diskrete, interstitielle Infiltrate, jedoch kein Hinweis auf einen soliden intrapulmonalen Rundherd. Knochenszintigraphisch zeigten sich unspezifische Anreicherungen im Bereich des Beckens.

Ground Truth

Bestätigte Diagnose:Blastisches plasmazytoides dendritisches Zellneoplasma (BPDCN)
1
Blastisches plasmazytoides dendritisches Zellneoplasma (BPDCN)C86.4hoch

Multiple livide kutane Knoten und Plaques · Zytopenie (Anämie, Thrombozytopenie) · Atypische mononukleäre Zellen im Differentialblutbild · Systemische Beteiligung (Lymphadenopathie, Splenomegalie)

2
Akute myeloische Leukämie (AML), monozytäre SubformC92.5mittel

Leukaemid cutis (Hautinfiltrationen) · Blasten im peripheren Blutbild · Splenomegalie und Lymphadenopathie

3
Myeloisches Sarkom (extramedulläre AML)C92.3mittel

Solide Tumoren (Hautknoten) aus myeloischen Vorläuferzellen · Hämatologische Auffälligkeiten im Blutbild

4
Peripheres T-Zell-Lymphom, nicht anderweitig spezifiziertC84.4gering

B-Symptomatik · Generalisierte Lymphadenopathie · Hautbeteiligung bei T-Zell-Neoplasien häufig

Modell-Ergebnisse (13)

Top-1
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0.22DDx F1
3Reasoning
2Plausib.
2Red Flags
1
Angioimmunoblastisches T‑Zell‑Lymphom (AITL)

B‑Symptome, stark erhöhte LDH, Hyperkalzämie, ausgeprägte Lymphadenopathie, Splenomegalie, atypische mononukleäre Zellen und livide Hautknoten passen zu einem systemischen T‑Zell‑Lymphom mit Hautinfiltration.

2
Peripheres T‑Zell‑Lymphom, nicht anderweitig spezifiziert (PTCL‑NOS)

Ähnliche klinische Präsentation wie beim AITL, jedoch ohne die typischen histologischen Merkmale; Hautläsionen und systemische Befunde sind häufig bei PTCL‑NOS.

3
Diffuses großzelliges B‑Zell‑Lymphom (DLBCL) mit Hautinfiltration

Aggressive B‑Zell‑Lymphom kann B‑Symptome, Lymphadenopathie, Splenomegalie und sekundäre Hautläsionen (Lymphom‑Cutis) verursachen; die fehlende monoklonale Immunoglobulin‑Spitze schließt ein rein plasmatisches Myelom nicht aus.

4
Klassisches Hodgkin‑Lymphom, gemischtzellig

B‑Symptome, mediastinale Lymphadenopathie und Splenomegalie passen, jedoch sind livide Hautknoten und atypische mononukleäre Zellen weniger typisch, weshalb die Wahrscheinlichkeit geringer ist.

5
Kaposi‑Sarkom (HHV‑8‑assoziiert)

Livid‑bläuliche Hautknoten könnten Kaposi‑Sarkom entsprechen, jedoch fehlt die typische Immunsuppression (z. B. HIV) und die systemischen Befunde (Lymphadenopathie, Hyperkalzämie) passen weniger gut.

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3Plausib.
4Red Flags
1
Lymphom (insbesondere aggressives Non-Hodgkin-Lymphom)

Die Kombination aus B-Symptomen (Gewichtsverlust, Nachtschweiß), generalisierter Lymphadenopathie, Hepatosplenomegalie, Hautinfiltrationen, Zytopenien, erhöhter LDH und atypischen Zellen im Blutbild ist hochverdächtig für ein malignes Lymphom.

2
Leukämie (insbesondere Haarzellenleukämie oder andere lymphatische Leukämien)

Die Panzytopenie mit atypischen mononukleären Zellen im Blutbild, Hepatosplenomegalie und Hautinfiltrationen kann auf eine Haarzellenleukämie oder andere lymphoproliferative Erkrankungen passen.

3
Metastasiertes Karzinom (insbesondere Bronchialkarzinom)

Bei der Raucherin mit Lymphadenopathie, Hautmetastasen (lividen Knoten) und pulmonalen Infiltraten muss an ein metastasiertes Bronchialkarzinom gedacht werden, auch wenn kein Primärtumor im CT nachweisbar ist.

4
Sarkoidose

Die Lymphadenopathie, Hautveränderungen, pulmonale Infiltrate und Hyperkalzämie könnten zu einer Sarkoidose passen, allerdings sind die Zytopenien und der schwere Allgemeinzustand eher untypisch.

5
Tuberkulose

B-Symptome, Lymphadenopathie und Hautknoten könnten auf eine miliare Tuberkulose hinweisen, jedoch sind die Hautveränderungen hier typischerweise schmerzhaft und die Zytopenien eher ungewöhnlich.

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3Plausib.
4Red Flags
1
Aggressives B-Zell-Lymphom (z.B. Diffus großzelliges B-Zell-Lymphom)

Die Kombination aus B-Symptomatik (Gewichtsverlust, Nachtschweiß), generalisierter Lymphadenopathie, Hepatosplenomegalie, Hautinfiltraten (livide Plaques/Knoten), Zytopenien, stark erhöhter LDH und atypischen Zellen im Blutbild spricht für ein aggressives Lymphom.

2
Leukämische Verlaufsform eines Lymphoms (z.B. Haarzell-Leukämie oder andere leukämische Lymphome)

Die Splenomegalie ist sehr ausgeprägt, es liegen eine Panzytopenie und atypische mononukleäre Zellen im peripheren Blut vor, was für eine leukämische Ausschwemmung spricht. Die Hautinfiltrate und Lymphknotenvergrößerungen passen ebenfalls.

3
Metastasiertes malignes Melanom

Die lividen Hautknoten, die Lymphadenopathie und die B-Symptomatik könnten auf ein metastasiertes Melanom hinweisen, auch wenn kein Primarius beschrieben ist. Die unspezifischen Knochenanreicherungen und Lungeninfiltrate wären mit Metastasen vereinbar.

4
Sarkoidose

Die Lymphadenopathie (mediastinal/hilär), interstitiellen Lungeninfiltrate, Hautveränderungen und Hyperkalzämie sind typisch. Die ausgeprägte Splenomegalie, Zytopenien und der schwere Allgemeinzustand wären jedoch für eine isolierte Sarkoidose ungewöhnlich.

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1
Non-Hodgkin-Lymphom

Die Patientin präsentiert Symptome wie Lymphadenopathie, Splenomegalie, Anämie, Thrombozytopenie und atypische mononukleäre Zellen im Blut, die typisch für ein Non-Hodgkin-Lymphom sind.

2
Lymphom mit Hautbeteiligung (z.B. kutane T-Zell-Lymphome)

Die lividen Hautveränderungen und Knoten könnten auf eine kutane Manifestation eines Lymphoms hinweisen, insbesondere angesichts der systemischen Symptome und Laborbefunde.

3
Metastasierendes Karzinom mit Lymphominfektion

Die Patientin hat eine Vorgeschichte als Raucherin und präsentiert Symptome wie Gewichtsverlust und Nachtschweiß, die auf ein Malignom hindeuten könnten. Die Hautveränderungen und Lymphadenopathie könnten auch durch Metastasen eines unbekannten Primärtumors verursacht sein.

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1
Lymphom

Die Patientin zeigt multiple, indolente Lymphknotenpakete, eine Splenomegalie und eine Leukozytose mit atypischen mononukleären Zellen, was auf ein Lymphom hinweist. Die LDH-Erhöhung und die Anämie unterstützen diese Diagnose.

2
Leukämie

Die Blutuntersuchung ergab eine Leukozytose mit atypischen mononukleären Zellen, eine Thrombozytopenie und eine Anämie, was auf eine Leukämie hinweist. Die Splenomegalie und die Lymphadenopathie unterstützen diese Diagnose.

3
Sarkoidose

Die Patientin zeigt multiple, livide Hautknoten und Plaques, eine Lymphadenopathie und eine Splenomegalie, was auf eine Sarkoidose hinweist. Die interstitiellen Infiltrate in der Lunge unterstützen diese Diagnose.

4
Systemischer Lupus erythematodes

Die Patientin zeigt multiple, livide Hautknoten und Plaques, eine Lymphadenopathie und eine Splenomegalie, was auf einen systemischen Lupus erythematodes hinweist. Die Anämie und die Leukozytose unterstützen diese Diagnose.

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2Plausib.
3Red Flags
1
Lymphom (diffus großzelliges B-Zell-Lymphom)

Die Kombination aus progredienter Dyspnoe, Gewichtsverlust, Nachtschweiß, lividen Hautveränderungen, Lymphadenopathie, Splenomegalie, Anämie, Thrombozytopenie, Leukozytose mit atypischen Zellen und erhöhter LDH ist hochverdächtig für ein Lymphom. Die fehlende Immunelektrophorese spricht gegen ein Multiples Myelom.

2
Chronisch-lymphatische Leukämie (CLL)

Die Leukozytose mit atypischen mononukleären Zellen, Splenomegalie und Lymphadenopathie können auch im Rahmen einer CLL auftreten. Allerdings ist die Thrombozytopenie und die ausgeprägte LDH-Erhöhung eher untypisch für eine klassische CLL, machen sie aber dennoch als Differentialdiagnose relevant.

3
Systemische Vaskulitis (z.B. Wegener-Granulomatose/GPA)

Die Hautveränderungen, die Lungeninfiltrate und die systemischen Symptome könnten im Rahmen einer Vaskulitis auftreten. Allerdings sind die typischen Befunde wie Sinusitis oder Glomerulonephritis nicht explizit erwähnt, was die Wahrscheinlichkeit reduziert.

4
Metastasen einer malignen Erkrankung (z.B. Bronchialkarzinom)

Die Raucheranamnese und die Lungenbefunde lassen die Möglichkeit von metastasiertem Bronchialkarzinom in Betracht ziehen. Die Lymphadenopathie und Splenomegalie könnten durch Metastasen erklärt werden. Allerdings sind die Hautveränderungen untypisch für Metastasen.

5
Infektiöse Ursache (z.B. Tuberkulose)

Die Nachtschweiß, Gewichtsverlust und die Lungeninfiltrate könnten auf eine Infektion hindeuten. Allerdings ist die Kombination mit den Hautveränderungen und der Thrombozytopenie eher ungewöhnlich für eine typische Infektion.

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3Red Flags
1
Non-Hodgkin-Lymphom (NHL), wahrscheinlich mit kutaner und systemischer Beteiligung

Multiple livide Hautknoten und Plaques, Lymphadenopathie, Splenomegalie, Anämie, Thrombozytopenie, Leukozytose mit atypischen mononukleären Zellen und deutlich erhöhte LDH sprechen für eine maligne Lymphom-Erkrankung.

2
Hodgkin-Lymphom mit kutaner Beteiligung

Ähnliche Symptome wie bei NHL, jedoch fehlen spezifische Hinweise auf das Hodgkin-Lymphom (z.B. Reed-Sternberg-Zellen); die systemischen Symptome (Nachtschweiß, Gewichtsverlust) sind jedoch typisch.

3
Leukämie (z.B. akute myeloische Leukämie mit kutaner Manifestation)

Atypische mononukleäre Zellen im Differentialblutbild und die Kombination aus Anämie, Thrombozytopenie und Leukozytose könnten auch auf eine Leukämie hinweisen, jedoch sprechen die kutanen Plaques und die Lymphadenopathie eher für ein Lymphom.

4
Sarkoidose mit kutaner und pulmonaler Beteiligung

Interstitielle Lungeninfiltrate und Lymphadenopathie könnten auch bei Sarkoidose auftreten, jedoch fehlen andere typische Merkmale (z.B. Löfgren-Syndrom) und die Hautveränderungen passen weniger gut in dieses Bild.

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1
Hodgkin-Lymphom

Die klinischen Befunde wie progrediente Belastungsdyspnoe, livide Hautveränderungen, Nachtschweiß, Gewichtsverlust, multiple indolente Lymphknotenpakete, Splenomegalie, Anämie, Thrombozytopenie, Leukozytose mit atypischen mononukleären Zellen und erhöhter LDH sprechen für ein Hodgkin-Lymphom.

2
Nicht-Hodgkin-Lymphom

Die klinischen Befunde wie progrediente Belastungsdyspnoe, livide Hautveränderungen, Nachtschweiß, Gewichtsverlust, multiple indolente Lymphknotenpakete, Splenomegalie, Anämie, Thrombozytopenie, Leukozytose mit atypischen mononukleären Zellen und erhöhter LDH könnten auch auf ein Nicht-Hodgkin-Lymphom hindeuten.

3
Leukämie

Die Anämie, Thrombozytopenie, Leukozytose mit atypischen mononukleären Zellen, erhöhter LDH und die multiple Lymphadenopathie könnten auch auf eine Leukämie hinweisen, insbesondere eine akute myeloische Leukämie (AML) oder eine chronische lymphatische Leukämie (CLL).

4
Sarkoidose

Die multiple Lymphadenopathie, Splenomegalie, interstitielle Lungeninfiltrate und die lividen Hautveränderungen könnten auch auf eine Sarkoidose hinweisen, obwohl die atypischen Zellen und die erhöhte LDH eher für ein malignes Lymphom sprechen.

5
Systemische Sklerose

Die lividen Hautveränderungen und die progrediente Belastungsdyspnoe könnten auch auf eine systemische Sklerose hinweisen, jedoch sind die multiple Lymphadenopathie, die atypischen Zellen und die erhöhte LDH eher für ein malignes Lymphom sprechend.

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1
Non-Hodgkin-Lymphom

Die Patientin zeigt multiple, livide Hautveränderungen, Lymphadenopathie, Splenomegalie, Anämie, Thrombozytopenie, Leukozytose mit atypischen mononukleären Zellen und eine erhöhte LDH, was stark auf ein Non-Hodgkin-Lymphom hinweist.

2
Hodgkin-Lymphom

Die Kombination aus generalisierten Lymphknotenvergrößerungen, Splenomegalie, Nachtschweiß, Gewichtsverlust und atypischen mononukleären Zellen im Blutbild könnte auch auf ein Hodgkin-Lymphom hinweisen.

3
Lungenkarzinom mit paraneoplastischem Syndrom

Die Patientin ist Raucherin mit einem abgeschwächten Atemgeräusch rechts basal und interstitiellen Infiltraten in der Lunge, was auf ein Lungenkarzinom hinweisen könnte. Die lividen Hautveränderungen könnten paraneoplastisch bedingt sein.

4
Sarkoidose

Die interstitiellen Infiltrate in der Lunge und die lividen Hautveränderungen könnten auch auf eine Sarkoidose hinweisen, obwohl die generalisierte Lymphadenopathie und die atypischen mononukleären Zellen eher gegen diese Diagnose sprechen.

5
Malignes Melanom mit metastasierter Erkrankung

Die lividen Hautveränderungen könnten auf ein malignes Melanom hinweisen, insbesondere wenn man die metastasierte Erkrankung in Betracht zieht. Allerdings spricht die generalisierte Lymphadenopathie und die atypischen mononukleären Zellen eher gegen diese Diagnose.

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1
Malignes Lymphom

Die Kombination aus zunehmender Belastungsdyspnoe, livider Hautveränderungen, Nachtschweiß, ungewolltem Gewichtsverlust, Anämie, Thrombozytopenie, Leukozytose mit atypischen mononukleären Zellen, hoher LDH und Splenomegalie sind sehr verdächtig für ein malignes Lymphom. Die Befunde der Bildgebung mit mediastinaler, hilärer und retroperitonealer Lymphadenopathie sowie Splenomegalie stützen diese Diagnose.

2
Chronische Leukämie

Die Leukozytose mit atypischen mononukleären Zellen und die Anämie können auch auf eine chronische Leukämie hinweisen. Allerdings wäre bei dieser Diagnose keine Splenomegalie zu erwarten.

3
Multiples Myelom

Das multiple Myelom kann zu Anämie, Thrombozytopenie, Leukozytose und Nierenretentionsparametern führen. Allerdings wäre bei dieser Diagnose ein monoklonaler Gradient in der Immunelektrophorese nachweisbar gewesen, was hier nicht der Fall ist.

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1
Lymphom (diffus-großzelliges B-Zell-Lymphom)

Die Kombination aus multiplem Lymphadenopathie (zervikal, axillär, inguinal), Splenomegalie, mediastinaler Lymphadenopathie, systemischen Symptomen (Fieber, Nachtschweiß, Gewichtsverlust), derben Hautknoten und atypischen mononukleären Zellen im Blut ist sehr suggestive für ein Lymphom. Die erhöhte LDH unterstützt diese Diagnose.

2
Leukämie (Atypische mononukleäre Leukämie - AML)

Die Leukozytose mit atypischen mononukleären Zellen, die Anämie und Thrombozytopenie sowie die Lymphadenopathie können auf eine hämatologische Malignität hindeuten. Die AML kann sich mit ähnlichen Symptomen manifestieren, insbesondere mit Hautveränderungen und Splenomegalie.

3
Infektiöse Ursache (z.B. Tuberkulose, HIV)

Die systemischen Symptome (Fieber, Nachtschweiß, Gewichtsverlust) und die Lymphadenopathie können auch auf eine schwere Infektion hindeuten. Die atypischen mononukleären Zellen könnten eine Reaktion auf eine virale Infektion darstellen. Allerdings ist die Ausprägung der Lymphadenopathie und die Beteiligung anderer Organe (Splenomegalie, Lebervergrößerung) eher ungewöhnlich für eine einfache Infektion.

4
Vaskulitis (z.B. Polyarteritis nodosa)

Die lividen Hautveränderungen und Knoten könnten auf eine Vaskulitis hindeuten. Die systemischen Symptome und die erhöhte LDH könnten ebenfalls passen. Allerdings ist die Lymphadenopathie und die Splenomegalie weniger typisch für eine reine Vaskulitis.

5
Metastasen (z.B. von einem nicht näher bezeichneten Primärtumor)

Die Lymphadenopathie und die Hautknoten könnten Metastasen darstellen. Die Anämie, Thrombozytopenie und die erhöhte LDH können ebenfalls mit Metastasen assoziiert sein. Die Ursache der Metastasen müsste jedoch noch gefunden werden.

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3Red Flags
1
Hodgkin-Lymphom

Die Patientin zeigt eine progrediente Lymphadenopathie, Splenomegalie und eine Leukozytose, was auf ein Lymphom hinweist. Die Anwesenheit von atypischen mononukleären Zellen im Differentialblutbild unterstützt diese Diagnose. Die Immunelektrophorese blieb ohne Nachweis eines monoklonalen Gradienten, was jedoch nicht ausgeschlossen werden kann.

2
Non-Hodgkin-Lymphom

Die Patientin zeigt eine progrediente Lymphadenopathie, Splenomegalie und eine Leukozytose, was auf ein Lymphom hinweist. Die Anwesenheit von atypischen mononukleären Zellen im Differentialblutbild unterstützt diese Diagnose. Die Immunelektrophorese blieb ohne Nachweis eines monoklonalen Gradienten, was jedoch nicht ausgeschlossen werden kann.

3
Leukämie

Die Patientin zeigt eine Leukozytose, Anämie und Thrombozytopenie, was auf eine Leukämie hinweist. Die Anwesenheit von atypischen mononukleären Zellen im Differentialblutbild unterstützt diese Diagnose.

4
Knochenmarkmetastasen

Die Patientin zeigt eine unspezifische Anreicherung im Bereich des Beckens bei der Knochenszintigraphie, was auf Knochenmarkmetastasen hinweist. Die progrediente Lymphadenopathie und Splenomegalie können auch durch ein malignes Tumorleiden verursacht werden.

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2Red Flags
1
Multiple Myelom

Die Patientin zeigt Anamnesismerkmale wie ungewollten Gewichtsverlust, körperliche Schwäche, Nachtschweiß, sowie labore Anomalien wie Anämie, Thrombozytopenie und erhöhte LDH. Die atypischen mononukleären Zellen im Differentialblutbild und die unspezifischen Anreicherungen im Knochenszintigraphie könnten auf Multiple Myelom hindeuten.

2
Hodgkin-Lymphom

Die Patientin zeigt typische Symptome wie progredienten Belastungsdyspnoe, indolente Lymphknotenpakete, sowie labore Anomalien wie Anämie und Thrombozytopenie. Die durchforschten Lymphknotenpakete und die durch das CT dokumentierte Lymphadenopathie könnten auf Hodgkin-Lymphom hindeuten.

3
Non-Hodgkin-Lymphom

Die Patientin zeigt indolente Lymphknotenpakete, Lymphadenopathie und labore Anomalien. Die atypischen mononukleären Zellen im Differentialblutbild könnten auf eine Nicht-Hodgkin-Lymphom hindeuten. Allerdings sind die Befunde weniger spezifisch als bei Hodgkin-Lymphom.

4
Systemisches Lupus Erythematodes

Die Patientin zeigt multiple livide Plaques und Knoten, Lymphadenopathie, Anämie und Thrombozytopenie. Diese klinischen Befunde könnten auf Systemisches Lupus Erythematodes hindeuten, insbesondere wenn es sich um eine neu auftretende Form handelt.

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