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cr_023

Gastroenterologiemittel

Klinischer Text

Vorstellung/Aufnahmegrund: Wir berichten über einen 54-jährigen Patienten, der sich zur weiteren Abklärung rezidivierender, krampfartiger Schmerzen im rechten Oberbauch sowie eines ungewollten Gewichtsverlustes von ca. 6 kg in den letzten drei Monaten vorstellte. Anamnese: Der Patient berichtet zudem über gelegentliche Nachtschweißigkeit und intermittierenden Pruritus ohne begleitenden Ikterus. In der medizinischen Vorgeschichte ist eine Colitis ulcerosa bekannt, die seit zwei Jahren unter Erhaltungstherapie mit Mesalazin klinisch und endoskopisch in Remission ist. Nikotinkonsum wurde vor 10 Jahren eingestellt (15 py), Alkoholkonsum sei moderat. Die Familienanamnese ist bezüglich maligner Erkrankungen unauffällig. Untersuchungsbefund: Bei Aufnahme zeigt sich der Patient in leicht reduziertem Allgemeinzustand, Körpergewicht 78 kg bei 182 cm. Die Skleren sind anikterisch. Abdominell zeigt sich ein mäßiger Druckschmerz im Epigastrium und im rechten Hypochondrium ohne Abwehrspannung. Die Leber ist bei der Palpation etwa 1 cm unter dem Rippenbogen tastbar, jedoch nicht druckdolent. Keine peripheren Ödeme, keine Spider naevi. Laborwerte: Leukozyten 11.200/µl, Hämoglobin 12,8 g/dl, CRP 24 mg/l (Ref <5). Leberwerte: ALT (GPT) 58 U/l, AST (GOT) 45 U/l, Alkalische Phosphatase (AP) 310 U/l (Ref <130), Gamma-GT 185 U/l (Ref <60). Bilirubin gesamt 1,1 mg/dl (Norm). Lipase im Normbereich. Die immunologische Abklärung ergab negative ANA und AMA, jedoch einen positiven p-ANCA-Titer (1:160). Bildgebungsbefunde: Die abdominelle Sonographie zeigte eine diskrete Wandverdickung der Gallenblase ohne Konkremente sowie eine leichte Rarefizierung der peripheren intrahepatischen Gallengänge. In der anschließend durchgeführten MRCP zeigten sich multiple segmentale Stenosen und Kalibersprungphänomene der intra- und extrahepatischen Gallenwege, was zu einem charakteristischen perlschnurartigen Aspekt führt. Die Pankreasgangmorphologie war unauffällig.

Ground Truth

Bestätigte Diagnose:Primär sklerosierende Cholangitis (PSC)
1
Primär sklerosierende Cholangitis (PSC)K83.0hoch

Assoziation mit Colitis ulcerosa · Cholestase-Labor (AP/GGT hoch) · p-ANCA positiv · Perlschnurartige Gangveränderungen in der MRCP

2
Cholangiokarzinom (CCC)C22.1mittel

Gewichtsverlust · B-Symptomatik · Stenosen der Gallenwege · PSC als Risikofaktor

3
IgG4-assoziierte CholangitisK83.0gering

Erhöhte Cholestasewerte · Gallengangsstenosen · Mimetikum der PSC

4
Sekundär sklerosierende Cholangitis (SSC)K83.0gering

Gallengangsveränderungen · jedoch keine vorangegangene OP oder Trauma ersichtlich

Modell-Ergebnisse (13)

Top-1
Top-3
0.89DDx F1
5Reasoning
5Plausib.
5Red Flags
1
Primär sklerosierende Cholangitis (PSC)

Typische Kombination aus Colitis ulcerosa, positivem p-ANCA, cholestatischer Laborlage und beaded‑Strikturen der intra‑ und extrahepatischen Gallenwege im MRCP.

2
Cholangiokarzinom (intra- oder extrahepatischer Gallengang)

Gewichtsverlust, Nachtschweiß, segmentale Gallenwegstrikturen und unklare Wandverdickung der Gallenblase können ein malignes Geschehen, insbesondere bei PSC‑Patienten, signalisieren.

3
IgG4‑assoziierte sklerosierende Cholangitis

Ähnliche radiologische Befunde wie bei PSC, jedoch kann ein IgG4‑Muster mit erhöhten Serum‑IgG4‑Werten und möglicher Beteiligung anderer Organe vorliegen; muss differenziert werden.

4
Sekundäre sklerosierende Cholangitis (z. B. durch chronische bakterielle Cholangitis oder Ischämie)

Segmentale Strikturen und erhöhte Entzündungsparameter können auch durch wiederholte Entzündungen oder Durchblutungsstörungen entstehen, insbesondere bei vorheriger Gallenblasenpathologie.

5
Chronische cholezystitis mit sekundärer Gallenwegstörung

Wandverdickung der Gallenblase ohne Konkremente und RUQ‑Schmerzen, jedoch fehlt die typische Gallenstein‑Morphologie; die cholestatischen Laborwerte sind eher mild.

Top-1
Top-3
0.67DDx F1
5Reasoning
5Plausib.
5Red Flags
1
Primär sklerosierende Cholangitis

Die MRCP zeigt die charakteristischen multifokalen Stenosen und Kalibersprünge der Gallenwege mit perlschnurartigem Aspekt. Die Erhöhung der alkalischen Phosphatase und Gamma-GT sowie der positive p-ANCA-Titer bei bekannter Colitis ulcerosa sind hochgradig verdächtig.

2
Cholangiokarzinom

Der ungewollte Gewichtsverlust, die Nachtschweißigkeit und die laborchemische Cholestase bei bildgebendem Nachweis von Gallengangsstenosen erfordern den Ausschluss eines Malignoms, insbesondere bei PSC-Risikokonstellation.

3
IgG4-assoziierte Cholangitis

Die Gallengangsveränderungen in der MRCP und die Erhöhung der Cholestaseparameter könnten auch zu dieser Differentialdiagnose passen, jedoch fehlen typische Merkmale wie eine Pankreasbeteiligung oder eine IgG4-Erhöhung.

4
Cholelithiasis mit Gallengangsobstruktion

Die krampfartigen Oberbauchschmerzen und die diskrete Gallenblasenwandverdickung könnten auf eine Steinpathologie hinweisen, jedoch zeigen Sonographie und MRCP keine Konkremente und die Stenosen sind für eine Steinobstruktion nicht typisch.

5
Mesalazin-induzierte hepatotoxische Reaktion

Mesalazin kann cholestatische Leberschäden verursachen, jedoch erklären die typischen MRCP-Veränderungen und der positive p-ANCA-Titer die Befunde nicht vollständig.

Top-1
Top-3
0.67DDx F1
5Reasoning
5Plausib.
5Red Flags
1
Primär sklerosierende Cholangitis (PSC)

Die Kombination aus cholestatischem Leberwerteprofil (erhöhte AP und Gamma-GT), dem charakteristischen MRCP-Befund mit perlschnurartigen Gallengängen sowie der Assoziation mit einer Colitis ulcerosa und einem positiven p-ANCA ist hochspezifisch für eine PSC.

2
Cholangiokarzinom

Der ungewollte Gewichtsverlust, Nachtschweiß und das cholestatische Laborprofil bei bildmorphologisch nachgewiesenen Gallengangsstenosen in der MRCP erfordern den Ausschluss eines Malignoms, insbesondere bei PSC als Risikofaktor.

3
Autoimmune Hepatitis (AIH) Overlap-Syndrom mit PSC

Die diskret erhöhten Transaminasen (ALT, AST) bei gleichzeitig cholestatischem Muster und positiven Autoantikörpern (p-ANCA) können auf ein Overlap-Syndrom hindeuten, auch wenn ANA negativ sind.

4
IgG4-assoziierte Cholangitis

Die Gallengangsstenosen in der MRCP und die Gallenblasenwandverdickung könnten auch durch eine IgG4-assoziierte Erkrankung verursacht sein, die jedoch typischerweise mit einer Pankreasbeteiligung einhergeht, die hier fehlt.

5
Cholezystitis (akalkulös)

Die Gallenblasenwandverdickung und der Druckschmerz im rechten Oberbauch könnten für eine akalkulöse Entzündung sprechen, erklären aber nicht die ausgedehnten Gallengangsveränderungen und den Gewichtsverlust.

Top-1
Top-3
0.86DDx F1
5Reasoning
5Plausib.
5Red Flags
1
Primär sklerosierende Cholangitis (PSC)

Die Kombination aus rezidivierenden Oberbauchschmerzen, erhöhten Cholestaseparametern (AP, Gamma-GT) und charakteristischen Veränderungen der Gallenwege in der MRCP (multiple segmentale Stenosen, Kalibersprungphänomene, perlschnurartiger Aspekt) spricht stark für eine PSC. Die Assoziation mit Colitis ulcerosa unterstützt diese Diagnose.

2
Cholangiokarzinom

Der ungewollte Gewichtsverlust, Nachtschweißigkeit und die laborchemischen Entzündungszeichen könnten auf ein Malignom hinweisen. Die Veränderungen in der MRCP könnten auch durch ein Cholangiokarzinom verursacht werden, obwohl die beschriebenen Veränderungen eher typisch für PSC sind.

3
IgG4-assoziierte Cholangitis

Die laborchemischen und bildgebenden Befunde (erhöhte Cholestaseparameter, Veränderungen der Gallenwege) könnten auch durch eine IgG4-assoziierte Cholangitis erklärt werden. Der fehlende Hinweis auf erhöhte IgG4-Spiegel im Text schließt diese Diagnose jedoch nicht aus.

Top-1
Top-3
0.50DDx F1
3Reasoning
3Plausib.
2Red Flags
1
Primär sklerosierende Cholangitis (PSC)

Die multiple segmentale Stenosen und Kalibersprungphänomene der intra- und extrahepatischen Gallenwege in der MRCP, kombiniert mit der diskreten Wandverdickung der Gallenblase und der leichten Rarefizierung der peripheren intrahepatischen Gallengänge, sprechen für eine primär sklerosierende Cholangitis, insbesondere bei Vorliegen einer Colitis ulcerosa in der Vorgeschichte.

2
Cholangitis

Die erhöhten Leukozyten und CRP-Werte, kombiniert mit den Schmerzen im rechten Oberbauch und der leichten Rarefizierung der peripheren intrahepatischen Gallengänge, könnten auch auf eine Cholangitis hinweisen, insbesondere wenn die PSC nicht die alleinige Ursache für die Symptome ist.

3
Gallenblasenkarzinom

Die diskrete Wandverdickung der Gallenblase und die ungewollte Gewichtsabnahme könnten auch auf ein Gallenblasenkarzinom hinweisen, obwohl die Sonographie keine Konkremente zeigte und die Leberwerte nicht extrem erhöht sind.

4
Autoimmunhepatitis

Die positiven p-ANCA-Titer und die leichten Erhöhungen der Leberwerte könnten auch auf eine Autoimmunhepatitis hinweisen, obwohl die negativen ANA und AMA und die Unauffälligkeit der Pankreasgangmorphologie dies weniger wahrscheinlich machen.

Top-1
Top-3
0.44DDx F1
4Reasoning
4Plausib.
5Red Flags
1
Primär sklerosierende Cholangitis (PSC)

Die MRCP zeigt multiple Stenosen und Kalibersprungphänomene der Gallenwege (perlschnurartiger Aspekt), was typisch für PSC ist. Der erhöhte AP und GGT unterstützen den Verdacht auf eine Cholestase, die bei PSC häufig vorkommt. Der positive p-ANCA-Titer ist ebenfalls häufig bei PSC zu finden.

2
Cholangiokarzinom

Die Stenosen der Gallenwege könnten auch durch ein Cholangiokarzinom verursacht werden, welches die Gallenwege infiltriert. Der Gewichtsverlust und die Nachtschweißigkeit sind unspezifische Symptome, die bei malignen Erkrankungen auftreten können. Die diskrete Wandverdickung der Gallenblase könnte ein Hinweis auf eine Infiltration sein.

3
Autoimmune Hepatitis (AIH)

Obwohl ANA und AMA negativ sind, kann eine AIH auch mit positiven p-ANCA-Titer und atypischer Serologie auftreten. Die erhöhten Leberwerte und der Pruritus könnten auch im Rahmen einer AIH passen, auch wenn die typischen Autoantikörper fehlen.

4
Gallenblasenkarzinom

Die diskrete Verdickung der Gallenblasenwand könnte ein frühes Zeichen eines Karzinoms sein. Der Gewichtsverlust und die Schmerzen im rechten Oberbauch passen ebenfalls dazu, auch wenn keine Konkremente vorliegen.

5
Rezidiv der Colitis ulcerosa mit biliärer Beteiligung

Obwohl die Colitis ulcerosa in Remission ist, kann eine extraintestinale Manifestation in Form einer biliären Beteiligung (z.B. sklerosierende Cholangitis) auftreten. Der positive p-ANCA-Titer kann sowohl bei Colitis ulcerosa als auch bei PSC vorkommen.

Top-1
Top-3
0.50DDx F1
3Reasoning
3Plausib.
3Red Flags
1
Primär sklerosierende Cholangitis (PSC)

Multiple segmentale Stenosen und Kalibersprungphänomene der intra- und extrahepatischen Gallenwege in der MRCP sind typisch für PSC. Der positive p-ANCA-Titer und die Colitis ulcerosa in der Anamnese unterstützen diese Diagnose, da PSC oft mit inflammatorischen Darmerkrankungen assoziiert ist.

2
Cholangitis durch Gallenblasenwandverdickung

Die diskrete Wandverdickung der Gallenblase in der Sonographie könnte eine Entzündung oder eine andere Gallenblasenerkrankung anzeigen, die zu den Symptomen beiträgt. Die erhöhten Leberwerte und der CRP-Wert unterstützen eine entzündliche Komponente.

3
Cholangiokarzinom

Das ungewollte Gewichtsverlust und die multiple segmentale Stenosen in den Gallenwegen könnten auch auf ein Cholangiokarzinom hinweisen, obwohl die Alkalische Phosphatase-Erhöhung ohne Ikterus und ohne deutliche Tumorzeichen in der Bildgebung eher gegen diese Diagnose spricht.

4
Autoimmunhepatitis

Die erhöhten Leberwerte und der positive p-ANCA-Titer könnten auch auf eine Autoimmunhepatitis hinweisen, jedoch sprechen die negativen ANA und AMA sowie die spezifischen Gallenwegsveränderungen in der Bildgebung eher gegen diese Diagnose.

Top-1
Top-3
0.22DDx F1
3Reasoning
4Plausib.
3Red Flags
1
Primär-sklerosierende Cholangitis (PSC)

Die charakteristischen MRCP-Befunde mit segmentalen Stenosen und Kalibersprungphänomenen der Gallenwege sowie die positive p-ANCA und die leichte Erhöhung der Leberwerte sprechen für PSC. Die Colitis ulcerosa erhöht die Wahrscheinlichkeit für PSC.

2
Gallenblasenkarzinom

Die rezidivierenden krampfartigen Schmerzen im rechten Oberbauch, die diskrete Wandverdickung der Gallenblase und der ungewollte Gewichtsverlust sprechen für ein malignes Prozess. Allerdings sind die MRCP-Befunde eher typisch für PSC.

3
Chronische Cholangitis

Die erhöhten Leberwerte, insbesondere AP und Gamma-GT, sowie die intermittierende Pruritus und die diskrete Wandverdickung der Gallenblase sprechen für eine chronische Entzündung der Gallenwege.

4
Rezidivierende akute Cholangitis

Die krampfartigen Schmerzen im rechten Oberbauch, die intermittierende Pruritus und die erhöhten Leberwerte könnten auf eine akute Entzündung der Gallenwege hinweisen, die wiederholt auftritt.

5
Cholelithiasis

Die krampfartigen Schmerzen im rechten Oberbauch und die intermittierende Pruritus könnten auf Gallensteine hinweisen, obwohl die Sonographie keine Konkremente zeigt.

Top-1
Top-3
0.44DDx F1
3Reasoning
3Plausib.
5Red Flags
1
Primär sklerosierende Cholangitis

Die MRCP-Befunde zeigen multiple segmentale Stenosen und Kalibersprungphänomene der intra- und extrahepatischen Gallenwege, was typisch für eine primär sklerosierende Cholangitis (PSC) ist. Zudem ist der positive p-ANCA-Titer und die erhöhte alkalische Phosphatase unterstützend.

2
Cholangiokarzinom

Die MRCP-Befunde könnten auch auf ein Cholangiokarzinom hinweisen, insbesondere die segmentalen Stenosen und Kalibersprungphänomene. Der ungewollte Gewichtsverlust und die Nachtschweißigkeit könnten ebenfalls auf eine maligne Erkrankung hinweisen.

3
Gallengangsstenose durch Colitis ulcerosa

Die Vorgeschichte einer Colitis ulcerosa könnte eine sekundäre Gallenwegsstenose verursachen, obwohl dies weniger wahrscheinlich ist als die primär sklerosierende Cholangitis. Die erhöhte alkalische Phosphatase und die MRCP-Befunde könnten auch auf eine solche Stenose hinweisen.

4
Gallengangsstenose durch Gallensteine

Obwohl die Sonographie keine Konkremente zeigte, könnte eine kleinere Gallensteine die Stenosen verursachen. Die erhöhte alkalische Phosphatase und die MRCP-Befunde könnten auch auf eine solche Stenose hinweisen.

5
Autoimmunhepatitis

Die erhöhten Leberwerte und der positive p-ANCA-Titer könnten auch auf eine Autoimmunhepatitis hinweisen, obwohl die negativen ANA und AMA dies weniger wahrscheinlich machen.

Top-1
Top-3
0.86DDx F1
2Reasoning
5Plausib.
5Red Flags
1
Primäre sklerosierende Cholangitis (PSC)

Der Patient zeigt typische laborchemische und bildgebende Befunde einer PSC (multiple segmentale Stenosen und Kalibersprungphänomene der Gallenwege in MRCP, erhöhte AP und Gamma-GT, positiver p-ANCA-Titer).

2
Gallengangskarzinom

Die klinischen Beschwerden (rezidivierende Oberbauchschmerzen, ungewollter Gewichtsverlust, Nachtschweißigkeit) sowie die laborchemischen Befunde (erhöhte Leberwerte) könnten auch auf ein Gallengangskarzinom hindeuten. Allerdings spricht die Tatsache gegen ein Gallengangskarzinom, dass der Patient keine Ikterus oder Palpationsschmerzen aufweist und dass die immunologische Abklärung negativ für AMA ist.

3
Cholangitis

Die klinischen Beschwerden (rezidivierende Oberbauchschmerzen, Nachtschweißigkeit) und die laborchemischen Befunde (erhöhte Leukozyten, CRP, Leberwerte) könnten auch auf eine Cholangitis hindeuten. Allerdings spricht die Tatsache gegen eine Cholangitis, dass der Patient keine Ikterus oder Fieber aufweist und dass die immunologische Abklärung negativ für ANA ist.

Top-1
Top-3
0.25DDx F1
1Reasoning
1Plausib.
2Red Flags
1
Primär biliäre Cholangitis (PBC)

Die Kombination aus erhöhten Gamma-GT-Werten, der perlschnurartigen Darstellung der Gallenwege in der MRCP, der diskreten Wandverdickung der Gallenblase und dem positiven p-ANCA-Titer (obwohl ANA und AMA negativ) deutet stark auf eine PBC hin. Die rezidivierenden Oberbauchschmerzen und der Gewichtsverlust passen ebenfalls zu diesem Bild.

2
Primär sklerosierende Cholangitis (PSC)

Die MRCP-Befunde mit segmentalen Stenosen und Kalibersprungphänomenen der Gallenwege, die einen perlschnurartigen Aspekt aufweisen, sind typisch für eine PSC. Der positive p-ANCA-Titer unterstützt diese Diagnose, obwohl er nicht spezifisch ist. Die rezidivierenden Schmerzen und der Gewichtsverlust können ebenfalls auftreten.

3
Cholangitis aufgrund von Gallensteinen (obstruktive Cholangitis)

Obwohl die Sonographie keine Gallensteine zeigte, kann eine intermittierende Obstruktion durch kleine oder mobile Steine nicht ausgeschlossen werden. Die rezidivierenden Schmerzen und die erhöhten Leberwerte sind vereinbar. Die MRCP könnte kleine Steine übersehen. Allerdings ist die perlschnurartige Darstellung eher untypisch für eine einfache Gallensteinstenose.

4
Gallenblasenkarzinom

Der ungewollte Gewichtsverlust, die rezidivierenden Schmerzen und der Pruritus können bei einem Gallenblasenkarzinom auftreten. Die Sonographie zeigt eine Wandverdickung, die verdächtig sein könnte. Allerdings ist die perlschnurartige Darstellung der Gallenwege eher selten bei einem reinen Karzinom. Eine weitere Bildgebung (z.B. CT-Thorax/Abdomen/Becken) wäre hier indiziert.

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Top-3
0.25DDx F1
2Reasoning
2Plausib.
1Red Flags
1
Cholangitis

Die erhöhten Leberwerte (ALT, AST, AP, Gamma-GT) und der positive p-ANCA-Titer deuten auf eine Entzündung der Gallenwege hin. Die abdominelle Sonographie und die MRCP-Befunde zeigen eine Wandverdickung der Gallenblase und multiple Stenosen der intra- und extrahepatischen Gallenwege, was auf eine Cholangitis hinweist.

2
Pankreatitis

Die erhöhten Leberwerte und der positive p-ANCA-Titer können auch auf eine Pankreatitis hinweisen. Die MRCP-Befunde zeigen jedoch keine Auffälligkeiten der Pankreasgangmorphologie, was eine Pankreatitis weniger wahrscheinlich macht.

3
Autoimmunerkrankung (z.B. Primary Sclerosing Cholangitis)

Der positive p-ANCA-Titer und die erhöhten Leberwerte deuten auf eine Autoimmunerkrankung hin. Die MRCP-Befunde zeigen multiple Stenosen der intra- und extrahepatischen Gallenwege, was auf eine Primary Sclerosing Cholangitis hinweist.

4
Gallensteine

Die abdominelle Sonographie zeigt eine Wandverdickung der Gallenblase, was auf Gallensteine hinweisen könnte. Die MRCP-Befunde zeigen jedoch keine Konkremente, was die Wahrscheinlichkeit von Gallensteinen reduziert.

Top-1
Top-3
0.25DDx F1
3Reasoning
4Plausib.
4Red Flags
1
Primary Sclerosing Cholangitis (PSC)

Der Patient zeigt typische Symptome wie rezidivierende Schmerzen im Oberbauch, ungewollten Gewichtsverlust, Nachtschweißigkeit und intermittierenden Pruritus. Die Laborwerte weisen erhöhte Alkalische Phosphatase und Gamma-GT auf, was bei PSC typisch ist. Die MRCP zeigt multiple segmentale Stenosen und Kalibersprungphänomene, was den charakteristischen perlschnurartigen Aspekt von PSC beschreibt.

2
Invasive Ductal Carcinoma (IDC) des Gallenblasen-Ductus

Die klinischen Symptome wie Schmerzen, Gewichtsverlust und Pruritus könnten auch auf eine Gallenblasenkarzinom hindeuten. Die erhöhten Leberwerte und die MRCP-Befunde könnten auf eine maligne Ursache hinweisen. Allerdings sind die Befunde nicht eindeutig und sollten durch eine spezifische Diagnostik bestätigt werden.

3
Rezidivierende Colitis ulcerosa

Da der Patient eine Colitis ulcerosa hat, die in Remission ist, könnte es zu einer rezidivierenden Erkrankung kommen, die sich im rechten Oberbauch bemerkbar macht. Die klinischen Symptome und die erhöhten Leberwerte könnten auf eine entzündliche Ursache hinweisen. Allerdings ist die klinische Begründung weniger stark als bei PSC.

4
Gallensteine

Die Schmerzen im rechten Oberbauch könnten auch auf Gallensteine hinweisen. Allerdings sind die Laborwerte und die MRCP-Befunde eher untypisch für eine Gallensteineinfärbung. Die Befunde könnten aber auch auf eine sekundäre Gallensteineinfärbung bei PSC hinweisen, die durch die Gallensteine verursacht wird.

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