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cr_012

Pneumologiekomplex

Klinischer Text

Vorstellung und Aufnahmegrund: Ein 54-jähriger Patient stellte sich mit einer seit vier Monaten zunehmenden Belastungsdyspnoe sowie trockenem Husten vor. Er berichtete zudem über eine ungewollte Gewichtsabnahme von 6 kg im letzten Quartal sowie rezidivierende nächtliche Schweißausbrüche. Anamnese: In der medizinischen Vorgeschichte ist ein erst vor drei Jahren diagnostiziertes Asthma bronchiale auffällig, welches trotz hochdosierter inhalativer Kombinationstherapie (ICS/LABA) und gelegentlicher Bedarfsmedikation unzureichend kontrolliert ist. Zudem besteht eine chronische Rhinosinusitis mit Polyposis nasi. Ein Nikotinabusus wurde verneint. Aktuell klagte der Patient zusätzlich über Parästhesien und eine beginnende Schwäche im Bereich des linken Fußes (Fußheber- und Großzehenhebeschwäche). Untersuchungsbefund: Reduzierter Allgemeinzustand, Körpergewicht 74 kg bei 182 cm. Pulmonal zeigte sich ein beidseitiges exspiratorisches Giemen und verlängertes Exspirium bei einer Atemfrequenz von 22/min und einer peripheren Sättigung von 91 % unter Raumluft. Kardial unauffällig, Blutdruck 145/90 mmHg. Neurologisch zeigte sich eine distale Sensibilitätsstörung im Versorgungsbereich des N. fibularis links. An den Unterschenkeln fanden sich diskrete, nicht wegdrückbare purpuriforme Hautveränderungen. Laborwerte: Leukozytose von 15,2 G/l mit einer ausgeprägten Eosinophilie von 32 % (absolut 4,86 G/l). CRP erhöht mit 62 mg/l (Norm < 5). Gesamt-IgE deutlich erhöht bei 940 IU/ml. Kreatinin 1,1 mg/dl. Urinstatus ohne Proteinurie oder Hämaturie. Immunologisch zeigten sich p-ANCA (MPO-Antikörper) mit moderat erhöhtem Titer, während c-ANCA negativ blieben. Bildgebung: Das CT des Thorax demonstrierte flüchtige, unscharf begrenzte Milchglasinfiltrate und bronchiale Wandverdickungen ohne Nachweis einer signifikanten Lymphadenopathie oder Pleuraergüsse.

Ground Truth

Bestätigte Diagnose:Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (EGPA, ehemals Churg-Strauss-Syndrom)
1
Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (EGPA)M30.1hoch

Late-onset Asthma · ausgeprägte periphere Eosinophilie (>10%) · Mononeuritis multiplex (Fußheberschwäche) · p-ANCA Positivität · flüchtige Lungeninfiltrate

2
Allergische bronchopulmonale Aspergillose (ABPA)B44.1mittel

Vorbekanntes Asthma · Eosinophilie · hohes IgE · Lungeninfiltrate

3
Chronische eosinophile Pneumonie (CEP)J82mittel

Schwere Dyspnoe · Eosinophilie · periphere Lungeninfiltrate · B-Symptomatik

4
Hypereosinophiles Syndrom (HES)D72.1gering

Persistierende massive Eosinophilie · Multiorganbeteiligung

Modell-Ergebnisse (13)

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0.75DDx F1
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5Plausib.
5Red Flags
1
Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (Churg-Strauss-Syndrom)

Kombination aus refraktärem Asthma, Nasenpolypen, stark erhöhter Eosinophilie, p‑ANCA (MPO) Positivität, pulmonale Milchglasinfiltrate, periphere Neuropathie und purpurische Hautläsionen passen klassisch zur EGPA.

2
Hypereosinophile Syndrom (HES) mit Organbeteiligung

Ausgeprägte Eosinophilie und systemische Beschwerden (Gewichtsverlust, Nachtschweiß, pulmonale Infiltrate, Neuropathie) können bei HES auftreten, jedoch fehlt typischerweise die ANCA‑Positivität und die Nasenpolypen‑Korrelation.

3
Mikroskopische Polyangiitis (MPA)

p‑ANCA (MPO) positiv, pulmonale Infiltrate und periphere Neuropathie sind charakteristisch; jedoch ist Asthma und Nasenpolypie selten, was die Wahrscheinlichkeit mindert.

4
Allergische bronchopulmonale Aspergillose (ABPA)

Hohe IgE, eosinophile Blutwerte und Asthma mit Milchglasinfiltraten passen zu ABPA, jedoch erklären die ANCA‑Positivität, Neuropathie und purpurische Hautveränderungen die Diagnose nicht vollständig.

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0.67DDx F1
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5Plausib.
5Red Flags
1
Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (Churg-Strauss-Syndrom)

Die Trias aus Asthma bronchiale, ausgeprägter Blut- und Gewebseosinophilie sowie neurologischer Beteiligung (Mononeuritis multiplex) ist hochcharakteristisch. Die erhöhten p-ANCA (MPO-Antikörper), die pulmonalen Infiltrate und die Hautveränderungen komplettieren das Bild.

2
Allergische bronchopulmonale Aspergillose (ABPA)

Das schwierig kontrollierte Asthma, die chronische Rhinosinusitis, die hohe Blut- und Gewebseosinophilie sowie der stark erhöhte Gesamt-IgE-Spiegel sind typische Befunde. Die neurologischen Symptome und positiven ANCA passen jedoch weniger gut.

3
Hypereosinophiles Syndrom (HES)

Die ausgeprägte Eosinophilie mit Organschädigung (Lunge, Neurologie, Haut) ist führend. Das Syndrom kann pulmonale Infiltrate und neurologische Symptome verursachen, jedoch sind Asthma und ANCA-Typisch für EGPA.

4
Granulomatose mit Polyangiitis (GPA)

Die ANCA-Assoziation und die neurologische Beteiligung sind vereinbar. Die vorherrschende Eosinophilie, das Asthma und die Art der pulmonalen Infiltrate (Milchglasinfiltrate statt Noduli) sind jedoch untypisch für eine GPA.

5
Medikamenten-induzierte Eosinophilie

Kann als seltene Nebenwirkung von Medikamenten auftreten und pulmonale sowie neurologische Symptome verursachen. Die spezifische Konstellation der Symptome und der positive ANCA-Titer machen diese Diagnose jedoch sehr unwahrscheinlich.

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5Plausib.
5Red Flags
1
Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (Churg-Strauss-Syndrom)

Die Kombination aus Asthma, chronischer Rhinosinusitis, ausgeprägter Blut-Eosinophilie, erhöhtem IgE, positiven p-ANCA (MPO), flüchtigen pulmonalen Infiltraten und neurologischen sowie kutanen Manifestationen (purpuriforme Hautveränderungen, Mononeuritis) ist hochsuggestiv.

2
Hypereosinophiles Syndrom

Die ausgeprägte Eosinophilie mit pulmonaler (Dyspnoe, Infiltrate), konstitutioneller (Gewichtsverlust, Nachtschweiß) und neurologischer Beteiligung (Mononeuritis) spricht dafür, wobei das begleitende Asthma und die positive p-ANCA eher für EGPA sprechen.

3
Allergische bronchopulmonale Aspergillose (ABPA)

Asthma, Eosinophilie, stark erhöhtes IgE und flüchtige pulmonale Infiltrate im CT sind vereinbar, jedoch erklären die extra-pulmonalen Manifestationen (Haut, Neurologie) und positive p-ANCA das Gesamtbild nicht vollständig.

4
Mikroskopische Polyangiitis

Die positiven p-ANCA (MPO) und die mögliche pulmonale Beteiligung passen, jedoch sind die ausgeprägte Eosinophilie und das Asthma als Leitsymptom für diese Diagnose untypisch und deuten stärker auf EGPA.

5
Chronische eosinophile Pneumonie

Die pulmonalen Symptome, Infiltrate und Blut-Eosinophilie sind passend, aber die systemischen (neurologischen, kutanen) Symptome und die Vaskulitis-Serologie (p-ANCA) sprechen für einen umfassenderen, vaskulitischen Prozess.

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0.86DDx F1
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1
Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (EGPA)

Der Patient zeigt eine ausgeprägte Eosinophilie, Asthma bronchiale, chronische Rhinosinusitis mit Polyposis nasi und neurologische Symptome, die auf eine Vaskulitis hinweisen, sowie positive p-ANCA (MPO-Antikörper).

2
Hypereosinophiles Syndrom (HES)

Die ausgeprägte Eosinophilie und die damit verbundenen Symptome wie Asthma und Gewichtsverlust könnten auf ein HES hinweisen, jedoch fehlen hierfür typische Zeichen einer Endorganschädigung.

3
Chronische Eosinophile Pneumonie (CEP)

Die flüchtigen Milchglasinfiltrate im CT-Thorax und die ausgeprägte Eosinophilie könnten auf eine CEP hindeuten, jedoch erklärt dies nicht vollständig die neurologischen Symptome und die positive p-ANCA.

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4Plausib.
5Red Flags
1
Churg-Strauss-Syndrom

Das Vorliegen von Asthma bronchiale, chronischer Rhinosinusitis, Eosinophilie und p-ANCA-Positivität spricht für dieses Syndrom, das durch eine Kombination von Asthma, eosinophiler Vasculitis und anderen Organbeteiligungen gekennzeichnet ist.

2
Granulomatose mit Polyangiitis (GPA)

Die Kombination von chronischer Rhinosinusitis, Husten, Gewichtsverlust und erhöhtem CRP-Wert könnte auch auf eine GPA hinweisen, insbesondere wenn man die positiven p-ANCA-Antikörper berücksichtigt, jedoch fehlt hier die typische c-ANCA-Positivität.

3
Lungeninfiltrate bei allergischer Bronchopulmonale Aspergillose (ABPA)

Die Kombination von Asthma, eosinophiler Leukozytose und erhöhtem Gesamt-IgE-Spiegel könnte auch auf eine ABPA hinweisen, insbesondere bei Patienten mit Asthma, jedoch fehlen spezifische Hinweise auf eine Aspergillose wie z.B. positive Aspergillus-Antikörper oder -Antigene.

4
Eosinophile Pneumonie

Die eosinophile Leukozytose und die Lungeninfiltrate könnten auch auf eine eosinophile Pneumonie hinweisen, jedoch fehlen spezifische Hinweise auf eine solche Erkrankung wie z.B. eine bekannte Exposition gegenüber einem auslösenden Faktor oder eine typische radiologische Darstellung.

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4Plausib.
5Red Flags
1
Churg-Strauss-Vaskulitis (eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis)

Die Kombination aus Asthma, Eosinophilie, Parästhesien/Schwäche im Fuß, purpuriformen Hautveränderungen und positiven p-ANCA (MPO) ist hochverdächtig für eine Churg-Strauss-Vaskulitis. Die flüchtigen Infiltrate im CT passen ebenfalls zum Bild.

2
Allergische Bronchopulmonitis (ABPA)

Das Asthma, die chronische Rhinosinusitis mit Polyposis, die Eosinophilie und das erhöhte IgE deuten auf eine allergische Reaktion hin. Die Infiltrate im CT können auch bei ABPA auftreten, obwohl die neurologischen Symptome eher untypisch sind.

3
Exazerbation des Asthmas mit sekundärer Infektion

Die Vorgeschichte von Asthma und die respiratorischen Symptome (Dyspnoe, Giemen) könnten auf eine schwere Asthmaexazerbation hindeuten. Die Leukozytose und das erhöhte CRP könnten eine begleitende Infektion anzeigen, aber die Eosinophilie und die neurologischen Symptome sind dafür weniger typisch.

4
Lungenmalignom

Die Gewichtsabnahme, der Husten und die Infiltrate im CT können auch auf ein Lungenkarzinom hindeuten. Allerdings sind die Eosinophilie und die neurologischen Symptome dafür eher untypisch, und es wurde keine signifikante Lymphadenopathie gefunden.

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5Plausib.
5Red Flags
1
Eosinophiles Granulomatose mit Polyangiitis (EGPA, Churg-Strauss-Syndrom)

Kombination aus Asthma bronchiale, Eosinophilie, p-ANCA (MPO-Antikörper)-Positivität, neurologischen Symptomen (distale Sensibilitätsstörung, Schwäche im Bereich des linken Fußes) und Hautveränderungen (purpuriforme Hautveränderungen) sprechen für diese Diagnose. Die flüchtigen Milchglasinfiltrate im CT des Thorax passen ebenfalls in dieses Bild.

2
Lymphom (z.B. Hodgkin-Lymphom oder Non-Hodgkin-Lymphom)

Ungewollte Gewichtsabnahme, nächtliche Schweißausbrüche, Leukozytose und erhöhtes CRP können Hinweise auf ein Lymphom sein. Die fehlende Lymphadenopathie im CT des Thorax spricht jedoch gegen diese Diagnose, weshalb sie weniger wahrscheinlich ist.

3
Idiopathische eosinophile Pneumonie

Die Eosinophilie und die Milchglasinfiltrate im CT des Thorax könnten auch für eine idiopathische eosinophile Pneumonie sprechen. Die neurologischen Symptome und die Hautveränderungen passen jedoch weniger gut in dieses Bild, weshalb diese Diagnose weniger wahrscheinlich ist.

4
Parasitäre Infektion (z.B. Strongyloidiasis)

Eine stark erhöhte Eosinophilie kann auch bei parasitären Infektionen auftreten. Die übrigen Symptome und Befunde passen jedoch nicht gut in dieses Bild, und es gibt keine Hinweise auf einen entsprechenden Expositionsanamnese, weshalb diese Diagnose sehr unwahrscheinlich ist.

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5Reasoning
4Plausib.
5Red Flags
1
Eosinophilische Granulomatose mit Polyangiitis (Churg-Strauss-Syndrom)

Die Kombination aus Asthma bronchiale, Eosinophilie, erhöhtem IgE, p-ANCA-Positivität, pulmonalen Befunden (Milchglasinfiltrate, bronchiale Wandverdickungen) und neurologischen Symptomen (Parästhesien, Schwäche) spricht für eine Eosinophilische Granulomatose mit Polyangiitis.

2
Hypereosinophilisches Syndrom

Die ausgeprägte Eosinophilie, erhöhtes CRP, neurologische Symptome und pulmonale Befunde können auf ein Hypereosinophilisches Syndrom hindeuten, das durch eine chronische Eosinophilie und multiorganale Beteiligung gekennzeichnet ist.

3
Bronchiolitis obliterans organisierend

Die pulmonalen Befunde (exspiratorisches Giemen, verlängertes Exspirium, Milchglasinfiltrate) und die chronische Atemwegserkrankung (Asthma bronchiale) könnten auf eine Bronchiolitis obliterans organisierend hinweisen, die durch eine chronische Entzündung der kleinen Atemwege charakterisiert ist.

4
Lymphom

Die ungewollte Gewichtsabnahme, nächtliche Schweißausbrüche, Eosinophilie und erhöhtes CRP könnten auf eine maligne Lymphproliferation hinweisen, insbesondere wenn eine systemische Beteiligung vorliegt.

5
Sarkoidose

Die pulmonalen Befunde (Milchglasinfiltrate, bronchiale Wandverdickungen), erhöhtes CRP und die neurologischen Symptome könnten auch auf eine Sarkoidose hinweisen, die durch granulomatöse Entzündung in verschiedenen Organen gekennzeichnet ist.

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0.44DDx F1
4Reasoning
4Plausib.
5Red Flags
1
Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (EGPA)

Die Kombination aus Asthma bronchiale, Eosinophilie, Mononeuritis multiplex und Hautveränderungen spricht stark für eine EGPA. Die positiven p-ANCA (MPO-Antikörper) unterstützen diese Diagnose.

2
Chronische eosinophile Pneumonie

Die flüchtigen Milchglasinfiltrate im CT-Thorax sowie die ausgeprägte Eosinophilie und die erhöhte Gesamt-IgE sprechen für eine eosinophile Pneumonie. Die Symptome wie Belastungsdyspnoe und Husten passen ebenfalls dazu.

3
Lungenkarzinom

Die ungewollte Gewichtsabnahme, nächtliche Schweißausbrüche und die zunehmende Belastungsdyspnoe könnten auf ein malignes Geschehen hinweisen. Die CT-Befunde könnten auch durch ein Lungenkarzinom verursacht werden.

4
Sarkoidose

Die Milchglasinfiltrate im CT-Thorax und die chronische Rhinosinusitis könnten auf eine Sarkoidose hinweisen. Allerdings fehlen typische Befunde wie Lymphadenopathie oder Hilarlymphknotenvergrößerung.

5
Bronchiektasen

Die bronchiale Wandverdickungen im CT-Thorax und die rezidivierenden Infektionen könnten auf Bronchiektasen hinweisen. Diese könnten auch die unkontrollierte Asthma bronchiale erklären.

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0.57DDx F1
4Reasoning
4Plausib.
4Red Flags
1
Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (EGPA, Churg-Strauss-Syndrom)

Der Patient zeigt klinische und laborchemische Zeichen einer systemischen Vaskulitis mit p-ANCA (MPO-Antikörper) positiv und einer ausgeprägten Eosinophilie. Zusätzlich besteht eine pulmonale Beteiligung mit Milchglasinfiltraten und bronchialer Wandverdickung. Neurologische Symptome und Hautveränderungen sind ebenfalls häufig. Die Vorgeschichte von Asthma bronchiale und Rhinosinusitis mit Polyposis nasi spricht für EGPA.

2
Asthma bronchiale mit superimponierender bakterieller Bronchitis

Der Patient leidet unter unzureichend kontrolliertem Asthma bronchiale. Die Verschlechterung der Symptome und die Zeichen einer Entzündung (Leukozytose, CRP-Erhöhung) könnten auf eine Superinfektion mit Bakterien hindeuten.

3
Hypereosinophiles Syndrom

Die ausgeprägte Eosinophilie und die Organmanifestationen (Lunge, Haut, Nervensystem) könnten auf ein hypereosinophiles Syndrom hindeuten. Allerdings fehlt eine Beteiligung von Herz oder Milz.

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2Plausib.
2Red Flags
1
Eosinophile Bronchitis/Hypereosinophiles Syndrom (HES)

Die Kombination aus chronischer Belastungsdyspnoe, trockenem Husten, Gewichtsverlust, nächtlichen Schweißausbrüchen, Eosinophilie (32%), erhöhter IgE-Spiegel (940 IU/ml), und den Milchglasinfiltraten im Thorax-CT ist sehr suggestiv für eine eosinophile Bronchitis oder das Hypereosinophile Syndrom. Die Parästhesien und Schwäche im Fuß könnten auf eine eosinophile Infiltration von Nerven oder peripheren Geweben hindeuten.

2
Asthma bronchiale mit atypischem Verlauf/Asthma mit eosinophiler Infiltration

Der Patient hat eine bekannte Asthma-Krankengeschichte, die trotz Therapie unzureichend kontrolliert ist. Die zunehmende Dyspnoe, die Eosinophilie und die Milchglasinfiltrate könnten auf eine atypische Form des Asthmas oder eine eosinophile Infiltration innerhalb des Asthmas hinweisen. Die erhöhte IgE-Spiegel unterstützen diese Hypothese.

3
Chronisch-entzündliche Erkrankung mit systemischer Beteiligung (z.B. Granulomatose mit Polyangiitis/Wegener-Granulomatose)

Die erhöhten p-ANCA-Titer, die purpuriformen Hautveränderungen und die distale Sensibilitätsstörung im Fuß könnten auf eine granulomatöse Vaskulitis hindeuten. Die Milchglasinfiltrate im Thorax-CT könnten ebenfalls mit einer systemischen Erkrankung korrelieren. Allerdings sind die Befunde weniger spezifisch für diese Diagnose.

4
Infektiöse Pneumonie (z.B. Pilzinfektion)

Die Milchglasinfiltrate im Thorax-CT könnten auch auf eine Pneumonie hindeuten. Die Eosinophilie könnte eine Reaktion auf eine Infektion darstellen, insbesondere bei einer Pilzinfektion. Allerdings sind die anderen Symptome wie Gewichtsverlust und nächtliche Schweißausbrüche weniger typisch für eine einfache Pneumonie.

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0.25DDx F1
2Reasoning
2Plausib.
3Red Flags
1
Churg-Strauss-Syndrom

Die Kombination aus Asthma bronchiale, chronischer Rhinosinusitis mit Polyposis nasi, Leukozytose, Eosinophilie, erhöhtem CRP und p-ANCA-Titer sowie den Hautveränderungen auf den Unterschenkeln spricht für ein Churg-Strauss-Syndrom. Die Symptome wie nächtliche Schweißausbrüche und Gewichtsabnahme können auch auf eine systemische Erkrankung hinweisen.

2
Asthma bronchiale mit sekundärer Eosinophilie

Die bestehende Asthma bronchiale und die erhöhte Eosinophilie könnten auf eine sekundäre Eosinophilie hinweisen, die durch das Asthma verursacht wird. Die anderen Symptome wie nächtliche Schweißausbrüche und Gewichtsabnahme sind jedoch untypisch für ein Asthma.

3
Rhinosinusitis mit sekundärer Eosinophilie

Die chronische Rhinosinusitis könnte eine sekundäre Eosinophilie verursachen. Die anderen Symptome wie nächtliche Schweißausbrüche und Gewichtsabnahme sind jedoch untypisch für eine Rhinosinusitis.

4
Systemische Lupus erythematodes (SLE)

Die Kombination aus Leukozytose, Eosinophilie, erhöhtem CRP und p-ANCA-Titer könnte auch auf ein SLE hinweisen. Die Hautveränderungen auf den Unterschenkeln könnten eine Lupus-erythematöse-Dermatose sein.

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1Reasoning
1Plausib.
2Red Flags
1
Systemisches Eosinophilie-Phänomen (SEP)

Die Leukozytose mit ausgeprägter Eosinophilie, die erhöhte Gesamt-IgE und die p-ANCA (MPO-Antikörper) mit moderat erhöhtem Titer sind klinische Hinweise auf Systemisches Eosinophilie-Phänomen. Die purpuriformen Hautveränderungen und die distale Sensibilitätsstörung könnten als extrapulmonale Manifestationen interpretiert werden.

2
Bronchialasthma bronchiale

Obwohl das Asthma bronchiale bereits diagnostiziert ist, zeigt sich trotz der hochdosierten inhalativen Kombinationstherapie (ICS/LABA) unzureichende Kontrolle. Die Belastungsdyspnoe und der trockene Husten könnten weiteren Auslösern oder einer chronischen Inflammation bedeuten, die zu den zusätzlichen Symptomen führen könnte.

3
Systemische Lupus Erythematodes (SLE)

Die erhöhte Gesamt-IgE, die p-ANCA (MPO-Antikörper) mit moderat erhöhtem Titer und die purpuriformen Hautveränderungen könnten als klinische Hinweise auf Systemische Lupus Erythematodes dienen. Allerdings sind die c-ANCA negativ, was diesen Diagnosekandidat etwas schwächer macht.

4
Invasive Pulmonale Vasculitis (IPV)

Die flüchtigen, unscharf begrenzten Milchglasinfiltrate und bronchiale Wandverdickungen auf dem CT des Thorax könnten als klinische Hinweise auf Invasive Pulmonale Vasculitis dienen. Die p-ANCA (MPO-Antikörper) mit moderat erhöhtem Titer könnten eine Vasculitis bedeuten, die zu den pulmonalen Befunden führt.

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